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UOSD Medicina Vascolare e Autoimmunità CRIIS



DIREZIONE E LOCALIZZAZIONE

Responsabile:Dott.ssa Antonella Marcoccia
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icona telefono 06.4143.3895
Medici

Dott.ssa Cecilia Cianfrocca, Dott.ssa Alessia Fiorani, Dott.ssa Mariagrazia Modesti 

CPSI Giovanna Raponi
PalazzinaB
Piano1 - primo corridoio a destra
Visite ed esami strumentali:
stanza 5, 6, 7 e 8
Medicazioni e Curetage:Stanza 5
Terapie, PAC/Day Hospital Stanze 3A, 3B e 4
Colloqui psicologici e fisioterapiaStanza 4
Orario di ricevimento:
Medici di famiglia:dal lunedi al venerdì ore 13,00-14,00
Familiari dei degenti:dal lunedi al venerdì ore 8,30-9,00

FINALITA' DEL SERVIZIO:

La sclerodermia o sclerosi sistemica, è una patologia cronica ed evolutiva autoimmune che provoca oltre al coinvolgimento degli organi interni, l'ispessimento della cute .La prima manifestazione clinica della malattia in oltre il 90 % dei casi è il fenomeno di Raynaud che va tempestivamente riconosciuto e inviato a completamento diagnostico attraverso il primo esame di screening rappresentato dalla capillaroscopia della plica ungueale insieme alla ricerca degli autoanticorpi ANA test. Il centro operativo dal 2009 per la diagnosi precoce della Sclerosi Sistemica e la Cura delle Ulcere Sclerodermiche , è diventato centro di riferimento aziendale nel 2012 e attualmente Centro di Riferimento Regionale riconosciuto nel DCA 413//2017. Attualmente sono seguiti oltre 500 pazienti affetti da Sclerosi Sistemica , Connettivite indifferenziata con impronta sclerodermica e pazientei affetti da acrosindromi complesse e vasculiti. I pazienti provengono da tutto il Lazio e dalle altre regioni con una mobilità extraregionale attiva di circa il 19%. I punti di forza della struttura sono dati dalla centralità del paziente e dalla sinergia interdisciplinare (internista, angiologo, cardiologo, pneumologo, reumatologo, oculista, dermatologo, radiologo, chirurgo plastico, fisioterapista, nutrizionista, terapista del dolore, neurologo, nefrologo) determinante per fronteggiare la compromissione dei vari apparati in fase precoce.

Sclerosi sistemica:

malattia cronica rara

youtube

PRESTAZIONI/SERVIZI EROGATI

  • Visite specialistiche internistiche, reumatologiche e vascolari per l'inquadramento delle acrosindromi primarie e secondaria
  • Videocapillaroscopia con videoregistrazione
  • Medicazione semplici , medicazioni avanzate, bendaggio, currettage dell’ulcera
  • PAC per terapia infusionale con sorveglianza clinica (PV58)
  • DH terapeutici

ISTRUZIONI PER L'ESAME CAPILLAROSCOPICO DELLA PLICA UNGUEALE

Rimozione dello smalto dalla unghie almeno 1 settimana prima dell’esame. Rimozione del gel permanente o semipermanente almeno 15 giorni prima. Non effettuare manicure o traumatismi della plica ungueale nel mese precedente

MODALITA' DI PRENOTAZIONE - ACCESSO

Il centro è dedicato all’inquadramento diagnostico e al trattamento delle Acrosindromi (Fenomeno di Raynaud e Acrocianosi) primarie e secondarie e quale manifestazione precoce di malattie autoimmuni in particolare al Sclerosi Sistemica.

Il paziente prenota il primo accesso di visita angiologica e capillaroscopia o solo capillaroscopia per sindrome di Raynaud tramite CUP regionale (06.99.39).

I pazienti con Fenomeno di Raynaud e Sclerodermia pattern capillaroscopico e i pazienti con acrosindromi complesse sono inseriti in un percorso di completamento diagnostico interdisciplinare e presi in carico per tutte le visite specialistiche e gli esami strumentali e di laboratorio necessari al completamento diagnostico e ai successivi i follow up e terapie.

I pazienti con ulcere sclerodermiche ischemiche possono accedere a prenotazione diretta prioritaria per visita angiologica, medicazioni e curetage specialistici delle ulcere ischemiche delle estremità. I pazienti in cura presso altri centri di riferimento regionali o extraregionali potranno accedere al nostro centro accompagnati da una relazione del centro di origine da inviare alla mail Questo indirizzo email è protetto dagli spambots. È necessario abilitare JavaScript per vederlo.
Il medico di medicina generale o lo specialista può accedere alla prenotazione diretta, ove riscontri obiettivamente il fenomeno di Raynaud o un quadro clinico di acrosindrome che necessiti di un accesso prioritario, inviando una e-mail a Questo indirizzo email è protetto dagli spambots. È necessario abilitare JavaScript per vederlo. 

Il paziente già con diagnosi di Sclerosi Sistemica può accedere con accesso diretto per la valutazione specialistica previo invio di una e-mail a Questo indirizzo email è protetto dagli spambots. È necessario abilitare JavaScript per vederlo.  dal proprio centro di cura con relazione clinica che riporti il quadro aggiornato di follow up multiorgano del paziente e la terapia in corso.

DESCRIZIONE DEL PERCORSO UTENTI

I pazienti inviati dai medici di medicina generale o da altri specialisti per la presenza clinica del fenomeno di raynaud (mani bianche come morte per esposizione a basse temperature/escursioni termiche), aspetto bluastro delle dita o lesioni della cute delle dita vengono sottoposti ad esame videcapillaroscopico, accurata valutazione anamnestica, diagnostica della pervietà degli assi arteriosi di grosso calibro con Doppler CW. In presenza di tipiche alterazioni capillaroscopiche (scleroderma pattern), il paziente viene inserito nel “Percorso Sclerodermico” e programmate gli esami immunologici, le prove di funzionalità respiratoria con DLCO, l’ecocardiogramma, In presenza di riscontro di anticorpi marcatori (Anti centromero, Anti SCl70) viene programmata anche la TC torace ad alta risoluzione. All termine del percorso diagnostico, il paziente viene inquadrato secondo i criteri classificativi ACR /EULAR 2013 elaborando uno score numerico > 9 indicativo di Sclerosi Sistemica, oppure < 9 indicativo di una forma precoce ad impronta sclerodermica (connettivite indifferenziata). Vengono programmati specifici interventi terapeutici concordati in un team specialistico multidisciplinare secondo le indicazioni delle linee guida e delle maggiori evidenza scientifiche. Vengono altresì programmati regolari follow up a cedenza trimestrale, semestrale o annuale a seconda delle indicazioni specifiche.
In assenza di danno d’organo né di compromissione cutanea il paziente viene trattato con terapia farmacologica del fenomeno di Raynaud associato alla microangiopatia sclerodermica, adeguatamente istruito sulle norme di vita e seguito con regolari follow up semestrali o annuali. In presenza di severo fenomeno di Raynaud resistente alla suddetta terapia di fondo o in presenza di lesioni trofiche delle dita, il paziente viene trattato con terapia ciclica infusionale vasoattiva in regime di PAC e accurate medicazioni locali nell’ambulatorio specialistico della UOSD appositamente dedicato con un accesso sempre diretto e prioritario.delle lesioni .
Le diagnosi differenziali si pongono con le altre connettiviti (connettivite indifferenziata, Lupus eritematoso sistemico, sindrome da anticorpi antifosfolipidi, Artrite reumatoide, poliarterite nodosa, polimiosite, la connettivite mista), la sindrome di werner, la fibrosi nefrogenica, la fibrosi idopatica, scleredema di Buschke, scleromixedema, graft versus host, amiloidosi, porfiria cutanea tarda, fascite eosinofila, lichen scleroatrofico.


Il CRIIS  già  Centro di Riferimento Regionale HUB per la Sclerosi Sistemica ( DCA 413/2017)  è stato rinosciuto anche  Centro di Riferimento SPOKE  per La Sindrome da anticorpi antifosfolipidi ,La Sclerosi Cutanea ad alta gravità Clinica e la Sindrome di Bechet (determinazione della Regione Lazio del 24/01/22025 n. G00910  Aggiornamento della Rete regionale delle Malattie Rare – approvazione del nuovo “Elenco dei Centri di riferimento Malattie Rare della Regione Lazio” )


Centro di Riferimento Interdisciplinare Sclerodermia 

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