UOSD Medicina Vascolare e Autoimmunità CRIIS

 

 

DIREZIONE E LOCALIZZAZIONE

Responsabile: Dott.ssa Antonella Marcoccia
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icona telefono  06.4143.3585
Palazzina B
Piano 1
Visite ed esami strumentali:
Primo corridoio a destra, stanza 3
Medicazioni e Curetage: Primo corridoio a destra, stanza 4
Terapie Infusionali Day Hospital e Day Service: Primo corridoio a destra, stanze 5, 6, 7
Orario di ricevimento:
Medici di famiglia: dal lunedi al venerdì ore 13,00-14,00
Familiari dei degenti: dal lunedi al venerdì ore 8,30-9,00

FINALITA' DEL SERVIZIO:

La sclerodermia o sclerosi sistemica, è una patologia cronica ed evolutiva autoimmune che provoca oltre al coinvolgimento degli organi interni, l'ispessimento della cute .La prima manifestazione clinica della malattia in oltre il 90 % dei casi è il fenomeno di Raynaud che va tempestivamente riconosciuto e inviato a completamento diagnostico attraverso il primo esame di screening rappresentato dalla capillaroscopia della plica ungueale insieme alla ricerca degli autoanticorpi ANA test. Il centro operativo dal 2009 per la diagnosi precoce della Sclerosi Sistemica e la Cura delle Ulcere Sclerodermiche , è diventato centro di riferimento aziendale nel 2012 e attualmente Centro di Riferimento Regionale riconosciuto nel DCA 413//2017. Attualmente sono seguiti oltre 500 pazienti affetti da Sclerosi Sistemica , Connettivite indifferenziata con impronta sclerodermica e pazientei affetti da acrosindromi complesse e vasculiti. I pazienti provengono da tutto il Lazio e dalle altre regioni con una mobilità extraregionale attiva di circa il 10%. I punti di forza della struttura sono dati dalla centralità del paziente e dalla sinergia interdisciplinare (internista, angiologo, reumatologo, oculista, dermatologo, radiologo, chirurgo plastico, fisioterapista, nutrizionista, terapista del dolore, neurologo, nefrologo) determinante per fronteggiare la compromissione dei vari apparati in fase precoce.

PRESTAZIONI/SERVIZI EROGATI

  • Visita di microcircolazione con ausilio del doppler CW e del laser doppler
  • Videocapillaroscopia con videoregistrazione
  • Medicazione semplici , medicazioni avanzate, bendaggio, currettage dell’ulcera
  • PAC per terapia infusionale con sorveglianza clinica (PV58)

ISTRUZIONI PER L'ESAME CAPILLAROSCOPICO DELLA PLICA UNGUEALE

Rimozione dello smalto dalla unghie almeno 1 settimana prima dell’esame. Rimozione del gel permanente o semipermanente almeno 15 giorni prima. Non effettuare manicure o traumatismi della plica ungueale nel mese precedente

MODALITA' DI PRENOTAZIONE - ACCESSO

Il centro è dedicato all’inquadramento diagnostico e al trattamento delle Acrosindromi (Fenomeno di Raynaud e Acrocianosi) quale manifestazione precoce di malattie autoimmuni in particolare al Sclerosi Sistemica.
Si effettuano visite specialistiche e videocapillaroscopie prenotabili tramite cup regionale come primo accesso per sindrome di raynaud o acrocianosi.
I pazienti con ulcere sclerodermiche ischemiche possono accedere a prenotazione diretta prioritaria per visita medicazioni e curetage specialistici delle ulcere ischemiche delle estremità chiamando il numero 06 41433895 dalle 8.30-9.30 o dalle 12.30. 13.30 dal lunedì al venerdì.
I medici di famiglia e gli specialisti territoriali possono accedere alla prenotazione diretta del paziente con severo fenomeno di raynaud / acrocianosi direttamente obiettivato.
I pazienti con Fenomeno di Raynaud e Scleroderma pattern capillaroscopico e i pazienti con acrosindromi complesse sono inseriti in un percorso di completamento diagnostico interdisciplinare e presi in carico per i follow up e le terapie

DESCRIZIONE DEL PERCORSO UTENTI

I pazienti inviati dai medici di medicina generale o da altri specialisti per la presenza clinica del fenomeno di raynaud (mani bianche come morte per esposizione a basse temperature/escursioni termiche), aspetto bluastro delle dita o lesioni della cute delle dita vengono sottoposti ad esame videcapillaroscopico, accurata valutazione anamnestica, diagnostica della pervietà degli assi arteriosi di grosso calibro con Doppler CW. In presenza di tipiche alterazioni capillaroscopiche (scleroderma pattern), il paziente viene inserito nel “Percorso Sclerodermico” e programmate gli esami immunologici, le prove di funzionalità respiratoria con DLCO, l’ecocardiogramma, In presenza di riscontro di anticorpi marcatori (Anti centromero, Anti SCl70) viene programmata anche la TC torace ad alta risoluzione. All termine del percorso diagnostico, il paziente viene inquadrato secondo i criteri classificativi ACR /EULAR 2013 elaborando uno score numerico > 9 indicativo di Sclerosi Sistemica, oppure < 9 indicativo di una forma precoce ad impronta sclerodermica (connettivite indifferenziata). Vengono programmati specifici interventi terapeutici concordati in un team specialistico multidisciplinare secondo le indicazioni delle linee guida e delle maggiori evidenza scientifiche. Vengono altresì programmati regolari follow up a cedenza trimestrale, semestrale o annuale a seconda delle indicazioni specifiche.
In assenza di danno d’organo né di compromissione cutanea il paziente viene trattato con terapia farmacologica del fenomeno di Raynaud associato alla microangiopatia sclerodermica, adeguatamente istruito sulle norme di vita e seguito con regolari follow up semestrali o annuali. In presenza di severo fenomeno di Raynaud resistente alla suddetta terapia di fondo o in presenza di lesioni trofiche delle dita, il paziente viene trattato con terapia ciclica infusionale vasoattiva in regime di PAC e accurate medicazioni locali nell’ambulatorio specialistico della UOSD appositamente dedicato con un accesso sempre diretto e prioritario.delle lesioni .
Le diagnosi differenziali si pongono con le altre connettiviti (connettivite indifferenziata, Lupus eritematoso sistemico, sindrome da anticorpi antifosfolipidi, Artrite reumatoide, poliarterite nodosa, polimiosite, la connettivite mista), la sindrome di werner, la fibrosi nefrogenica, la fibrosi idopatica, scleredema di Buschke, scleromixedema, graft versus host, amiloidosi, porfiria cutanea tarda, fascite eosinofila, lichen scleroatrofico.


IL CRIIS è Centro di Riferimento Regionale riconosciuto nel DCA 413//2017 e successivo 063/2018 ed è autorizzato al rilascio del certificato di esenzione per malattia rara secondo le indicazioni del Ministero della salute per applicazione dell’allegato 7 al dPCM 12 gennaio 2017 su indirizzo del tavolo interregionale sulle malattie rare allo scopo di favorire una omogenea applicazione dei LEA Il DGPROGS0035643-P-06/11/2018 in merito alla SCLEROSI SISTEMICA Progressiva (RM0120) recita che “le forme progressive" sono individuate secondo l’indicazione seguente Presenza di tutti i criteri dell’Elenco A + almeno 1 dei criteri elenco B.


ELENCO A: a) Sclerodattilia e/o Scleredema delle mani con f di Raynaud b) Positività ANA ed ENA c) Scleroderma Pattern alla capillaroscopia
ELENCO B: 1) ulcere digitali 2) Alterate prove di funzionalità respiratoria e diffusione alveolo-capilalre DLCO 3) alterazioni tipiche tc torace ad alta risoluzione HRTC 4) aumento della pressione arteriosa polmonare PAPs 5) alterazioni EGDS e/o manometria esofagea 6)artrite/miosite 7) miocardiopatia sclerodermica 8) coinvolgimento renale 9) calcificazioni cutanea.